Веноокклюзионная болезнь легких
Веноокклюзионная болезнь легких (далее ВОБЛ) - редкое заболевание легочных сосудов, при котором патологические изменения преимущественно развиваются в мелких венах и венулах легких. Их просвет постепенно сужается из-за утолщения сосудистой стенки и разрастания соединительной ткани. Одновременно могут изменяться легочные капилляры. В результате возрастает сопротивление кровотоку и формируется легочная гипертензия, которая со временем создает значительную нагрузку на сердце.
Почему возникает заболевание
У части пациентов болезнь связана с наследственными изменениями гена EIF2AK4. Возможны и приобретенные варианты, в частности после воздействия некоторых цитостатических препаратов и токсических веществ. ВОБЛ также описана при отдельных системных заболеваниях, включая системную склеродермию. Однако во многих случаях установить конкретную причину веноокклюзионной болезни легких не удается.Клинические проявления
Первые симптомы веноокклюзионной болезни легких обычно неспецифичны и постепенно усиливаются. Наиболее характерна одышка, первоначально появляющаяся при физической активности, а затем способная беспокоить и в покое. Появляются выраженная утомляемость, снижение переносимости нагрузок, головокружение. При прогрессировании легочной гипертензии возможны периферические отеки, увеличение живота из-за скопления жидкости и другие признаки правожелудочковой недостаточности. Иногда наблюдается кровохарканье, связанное с микрокровоизлияниями в легочную ткань. Для ВОБЛ также более характерны снижение уровня кислорода крови, хрипы в нижних отделах легких, что помогает отличать ее от некоторых форм артериальной легочной гипертензии.Обследования и анализы при веноокклюзионной болезни легких
ВОБЛ нельзя надежно определить только по жалобам или показателям давления в легочной артерии: ее гемодинамическая картина может напоминать идиопатическую легочную гипертензию. Поэтому оценивают совокупность признаков:• КТ легких
• оценка функции внешнего дыхания
• анализ газового сотава артериальной крови
• ЭКг и ЭхоКГ сердца
• при подозрении на наследственную форму проводят молекулярно-генетическое исследование гена EIF2AK4.
Бронхоскопия с бронхоальвеолярным лаважем может выявить признаки скрытого альвеолярного кровоизлияния. Биопсия в диагностике веноокклюзионной болезни легких в настоящее время обычно не проводится из-за высокого риска тяжелого кровотечения.
Лечение веноокклюзионной болезни легких и прогноз
ВОБЛ относится к прогрессирующим заболеваниям с неблагоприятным прогнозом. Специфической лекарственной терапии, способной устранить сосудистые изменения, не существует. Кислородотерапия применяется при гипоксемии, диуретики - при задержке жидкости и признаках правожелудочковой недостаточности. Препараты, используемые для лечения легочной артериальной гипертензии, могут рассматриваться только в специализированном центре и с очень осторожным подбором дозы: на фоне выраженного поражения венозного русла они способны спровоцировать тяжелый отек легких.Для подходящих пациентов единственным радикальным методом лечения остается трансплантация легких. Поэтому при подтвержденной или высоко вероятной ВОБЛ вопрос о направлении в трансплантационный центр рекомендуется решать без неоправданной задержки