MALT-лимфома

Синонимичные названия: мальтома, экстранодальная лимфома слизистых оболочек

MALT-лимфома относится к низкозлокачественным неходжкинским лимфопролиферативным заболеваниям, возникающим из В-клеток лимфоидной ткани. В отличие от нодальных лимфом, ее первичный очаг расположен не в лимфоузлах, а в субэпителиальных слоях (слизистых оболочках) органов пищеварительного тракта, дыхательных путей, щитовидной железы, конъюнктивы. Опухоль развивается на фоне хронического воспаления, которое служит постоянным стимулом для пролиферации лимфоцитов. В желудке ведущим этиологическим агентом выступает Helicobacter pylori. Заболевание прогрессирует медленно, нередко годами оставаясь субклиническим, что затрудняет раннюю диагностику.

Симптомы MALT-лимфомы

Клиническая картина мальтомы вариабельна и напрямую связана с локализацией опухолевого субстрата. При поражении желудка доминируют диспептические расстройства: тупые боли в эпигастральной зоне, появляющиеся после приема пищи, чувство быстрого насыщения, тошнота, периодическая рвота. У части пациентов снижается аппетит, что приводит к прогрессирующему похуданию. При внежелудочной локализации симптоматика определяется вовлеченным органом: при легочной форме - кашель, одышка; при поражении слюнных желез - безболезненное увеличение их размеров; при глазной - покраснение, отек, чувство «песка» в глазах. Общие признаки (слабость, ночная потливость, субфебрилитет) появляются лишь при распространенном процессе.

Осложнения

Риск трансформации в агрессивную В-клеточную лимфому сохраняется, особенно при персистенции хеликобактерной инфекции. Объемное образование в желудке может осложниться кровотечением, обструкцией. При вовлечении костного мозга может развиться цитопения.

Этиологические факторы

Причина  MALT-лимфомы - длительная антигенная стимуляция лимфоидных тканей слизистых. 

Основные триггеры:
• Хронический  многолетний гастрит, вызванный хеликобактером (Helicobacter pylori ) - более 80% случаев желудочной мальтомы.
• Аутоиммунные болезни: хронический аутоиммунный тиреоидит  (щитовидная железа), целиакия (кишечник) и др.
• Длительное воздействие инфекционных агентов (Campylobacter jejuni, Borrelia burgdorferi) при определенных локализациях.
• Иммунодефицитные состояния, нарушающие контроль над лимфоцитарной пролиферацией.

Генетические поломки (транслокации t(11;18), t(1;14)) возникают на поздних этапах и ведут к автономному росту опухоли, независимому от внешней стимуляции.


Диагностические алгоритмы

Золотой стандарт диагнстики MALT-лимфомы - гистологическое исследование биоптатов с обязательной иммунофенотипизацией. Для желудочной локализации выполняют эзофагогастродуоденоскопию с множественной биопсией из подозрительных участков и визуально неизмененной слизистой. При внежелудочных формах биопсию берут из пораженного органа. Стадирование проводят с помощью компьютерной томографии, ПЭТ/КТ для оценки вовлеченности регионарных узлов и отдаленных органов. Среди лабораторных анализов при MALT-лимфоме обязательно тестирование на H. pylori.


Терапия мальтомы

Стратегия лечения MALT-лимфомы определяется локализацией, распространенностью и наличием трансформации. При H. pylori-ассоциированной гастродуоденальной мальтоме с поражением только слизистой и подслизистого слоя проводят эрадикационную терапию (ИПП + два антибиотика) в течении 2 недель. В 60-80% случаев наблюдается регресс опухоли в течение 6-12 месяцев. При персистенции лимфомы после эрадикации или при отсутствии H. pylori применяют лучевую терапию на область желудка (30-40 Гр) - альтернатива хирургии с сохранением органа. Диссеминированные формы требуют системной терапии: ритуксимаб в комбинации с химиопрепаратами или иммуномодуляторами. Хирургическое иссечение используется при солитарных опухолях вне желудка (легкие, щитовидная железа). Прогноз при ранних стадиях благоприятный, 5-летняя выживаемость достигает 90%.

Назад к списку болезней