Кожный амилоидоз
Кожный амилоидоз - локальная форма амилоидоза, при которой патологический амилоид откладывается исключительно в сосочковом слое дермы, не затрагивая внутренние органы. Заболевание имеет длительное рецидивирующее течение. Различают первичный (самостоятельный) и вторичный (возникающий на фоне других дерматозов) варианты. Наиболее частые клинические разновидности - лихеноидная (папулезная) и макулярная. Болезнь не угрожает жизни, но заметно ухудшает качество жизни из-за мучительного зуда и косметических дефектов.
Другие возможные названия: Амилоидоз кожи, Amyloidosis cutis
Симптомы кожного амилоидоза
При лихеноидной форме на коже появляются множественные плотные полушаровидные папулы розовато-коричневого или буроватого цвета с шероховатой поверхностью. Элементы группируются, чаще всего располагаясь на голенях, реже - на бедрах, предплечьях и спине. Интенсивный, порой нестерпимый зуд, как правило, становится еще выраженнее вечером и ночью. Расчесы приводят к образованию геморрагических корок, травматизации кожи и ее утолщению.Макулярная форма проявляется крупными, слегка шелушащимися пятнами серовато-голубого или коричневатого цвета, локализующимися обычно в межлопаточной области, на груди или разгибательных поверхностях конечностей. Зуд при этой разновидности умеренный или слабый. Возможен смешанный вариант, когда пятна и папулы сосуществуют.
Этиологические факторы развития
Причины первичного кожного амилоидоза окончательно не выяснена. Предполагается аутоиммунный механизм: кератиноциты подвергаются апоптозу, а их белковые остатки становятся матрицей для амилоидных фибрилл. Провоцирующие факторы:• Хроническое механическое раздражение кожи (трение, расчесы).
• Ультрафиолетовое облучение, тепловое воздействие.
• Вирусные инфекции (герпес, ветряная оспа).
• Генетическая предрасположенность (семейные случаи).
Вторичная форма возникает на фоне длительно существующих дерматозах - нейродермите, красном плоском лишае, экземе и др.
Установка диагноза
Диагностика кожного амилоидоза включает анализ симптоматики и оценку лабораторных данных, в частности гистологического исследования образца кожи из очага поражения. Дополнительно проводят дерматоскопию, общеклинические тесты крови и мочи (для исключения системного процесса). При подозрении на вторичную форму необходима консультация терапевта и кардиолога.Лечение кожного амилоидоза
Терапия направлена на купирование зуда и предотвращение травматизации кожи. Наружно применяют:• Глюкокортикостероидные мази (клобетазол, бетаметазон) короткими курсами.
• Ингибиторы кальциневрина топические (такролимус, пимекролимус) для длительного использования.
• Кератолитические и смягчающие средства.
Системно назначают антигистаминные препараты (цетиризин, лоратадин). В тяжелых случаях - небольшие дозы глюкокортикостероидов внутрь или ретиноиды (ацитретин). Полезна фототерапия (УФ-В). Пациенту рекомендуют избегать провоцирующих факторов, соблюдать гипоаллергенную диету.