DRESS-синдром
DRESS-синдром (Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms) - это тяжёлая системная реакция гиперчувствительности, индуцированная лекарственными средствами. Её ключевая особенность - отсроченное начало: симптомы манифестируют не сразу, а спустя 2–8 недель после старта приёма препарата. Такая задержка нередко затрудняет выявление причинного агента. Патогенетически реакция опосредована активацией Т-лимфоцитов и массированным высвобождением провоспалительных цитокинов, что приводит к мультиорганному поражению. В процесс вовлекаются кожа, печень, почки, лёгкие, сердце и лимфатическая система.
Клинические признаки
Патология дебютирует постепенно. Ведущими симптомами DRESS-синдрома служат:• обширная макулопапулёзная сыпь, склонная к слиянию;
• лихорадка (часто выше 38°C);
• увеличение периферических лимфатических узлов;
• отёк лица, иногда с периорбитальной локализацией;
• выраженная астенизация (слабость, снижение работоспособности).
По мере прогрессирования присоединяются признаки поражения внутренних органов. Наиболее часто страдает печень с развитием лекарственного гепатита (повышение трансаминаз, билирубина). Возможны интерстициальный нефрит, пневмонит, миокардит. В гемограмме характерна эозинофилия (нередко >1500/мкл) и появление атипичных лимфоцитов.
Осложнения и прогноз
Без своевременной коррекции DRESS-синдром может приводить к фатальным осложнениям: острой печёночной недостаточности, тяжёлому миокардиту с сердечной недостаточностью, респираторному дистресс-синдрому. Летальность, по данным разных источников, достигает 5–10%.Этиологические триггеры и причины DRESS-синдрома
Пусковым фактором служит приём определённых медикаментов. Наиболее часто реакцию провоцируют:• противоэпилептические средства (карбамазепин, ламотриджин, фенитоин);
• антибиотики (особенно сульфаниламиды, ванкомицин);
• противовоспалительные препараты (аллопуринол, нестероидные противовоспалительные средства).
Важную роль играет индивидуальная генетическая предрасположенность (например, наличие аллелей HLA).
Диагностический подход
Распознавание DRESS-синдрома базируется на совокупности клинико-лабораторных критериев. Диагностический алгоритм включает:• оценку временной связи с приёмом лекарств;
• выявление эозинофилии и других признаков системного воспаления;
• определение биохимических маркеров поражения органов (печёночные ферменты, креатинин, тропонин);
• визуализирующие методы (УЗИ, КТ, ЭхоКГ) для верификации органных нарушений.
Дифференциальная диагностика DRESS-синдрома проводится с инфекционными экзантемами, системными васкулитами, синдромом Стивенса–Джонсона.