Апластическая анемия

Синонимичные названия: гипопластическая анемия, панмиелофтиз, аплазия костного мозга

Апластическая анемия - это клинический синдром, характеризующийся критическим снижением продукции всех ростков гемопоэза в костном мозге. В результате в периферической крови одновременно падают уровни эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов, формируя панцитопению. Дефицит кислорода, ослабление иммунной защиты и нарушение свертывания создают полиорганную угрозу. Патология может дебютировать исподволь, а может развиваться стремительно, требую экстренного вмешательства. Частота случаев невысока, но из-за тяжести последствий апластическая анемия остается одной из ключевых проблем гематологии.

Симптомы апластической анемии

Клиника зависит от глубины цитопении. На начальных этапах доминируют признаки анемического синдрома: нарастающая слабость, головокружение, бледность, одышка при незначительном усилии. При снижении тромбоцитов возникают геморрагические явления - спонтанные синяки, кровотечения из носа, десен. Лейкоцитопения проявляется рецидивирующими инфекциями, лихорадкой неясного генеза. При тяжелой аплазии возможно развитие жизнеугрожающих состояний - массивных кишечных или внутричерепных кровоизлияний, сепсиса.

Осложнения

Без лечения заболевание прогрессирует. Основные риски связаны с геморрагическим синдромом и развитием инфекций на фоне нейтропении. Кроме того, длительная анемия ведет к гипоксии тканей и дистрофическим изменениям внутренних органов. У части пациентов апластическая анемия трансформируется в ПНГ (пароксизмальную ночную гемоглобинурию).

Этиологические факторы

В большинстве наблюдений точная причина апластической анемии остается неизвестной - это идиопатическая форма.
Однако среди установленных причин выделяют:
• Аутоиммунную агрессию - Т-лимфоциты атакуют собственные стволовые клетки.
• Лекарственное воздействие (хлорамфеникол, нестероидные противовоспалительные, противоэпилептические средства).
• Токсические агенты (бензол, инсектициды, некоторые тяжелые металлы).
• Вирусные инфекционные заболевания (гепатит, ВИЧ, парвовирус, ВЭБ)
• Наследственные синдромы (анемия Фанкони, дисгенезия костного мозга).

Механизм поражения сводится к истощению пула полипотентных стволовых клеток либо к их функциональной неполноценности.

Диагностика апластической анемии

Ключевым направлением являются лабораторные анализы на апластическую анемию. Диагностический поиск начинается с клинического анализа крови, обнаруживающего трехростковую цитопению при нормальных размерах селезенки. Решающий метод - стернальная пункция и трепанобиопсия В биоптате отмечается резкое обеднение клеточности, замещение гемопоэтической ткани жировой и стромальной. Для исключения ПНГ проводят проточную цитометрию. Обязательно тестирование на вирусные инфекции. Цитогенетический анализ помогает отличить аплазию от миелодисплазий.

Терапевтические подходы

Тактика лечения апластической анемии определяется возрастом, тяжестью аплазии и наличием донора. Пациентам с тяжелой формой и совместимым родственным донором показана трансплантация гемопоэтических стволовых клеток - единственный радикальный метод. При отсутствии донора применяют иммуносупрессивную терапию, которая дает ремиссию у 60-70% больных. В качестве поддерживающих мер используют переливания крови, антибиотики и противовирусные препараты при инфекциях, стимуляторы гемопоэза (элтромбопаг, промакта) при резистентных формах. Прогноз значительно улучшился благодаря современным протоколам, однако риск рецидивов и поздних осложнений сохраняется.

Назад к списку болезней