Аномалия Киари
В процессе эмбрионального развития формирование костных структур черепа и мозговой ткани происходит с высокой точностью, однако даже незначительные отклонения могут приводить к анатомическим дефектам. Одна из таких патологий – аномалия Киари, при которой нижние отделы мозжечка, а иногда и ствол мозга, смещаются каудально через большое затылочное отверстие в позвоночный канал. В результате нарушается циркуляция ликвора, создается компрессия продолговатого мозга и верхних шейных отделов спинного мозга. Выраженность смещения варьирует от легкой (тип I) до тяжелой (тип II, часто сочетающейся с миеломенингоцеле). У значительной части носителей синдром не проявляет себя клинически и выявляется случайным образом на МРТ, однако у других она провоцирует прогрессирующую неврологическую симптоматику, требующую активного вмешательства.
Другие названия: мальформация Киари, синдром Арнольда-Киари, краниовертебральная дисплазия.
Клинические проявления
Симптомы при аномалии Киари обусловлена механической компрессией нервных структур и нарушением ликвородинамики. Начальные признаки нередко провоцируются физическим напряжением, кашлем, чиханием или резким поворотом головы, когда возрастает внутричерепное давление. Типичный симптом – интенсивная головная боль в затылочной и шейной области, усиливающаяся при натуживании.По мере прогрессирования присоединяются:
• Головокружение, шаткость походки, нарушение тонкой моторики (дисдиадохокинез).
• Нистагм, диплопия (двоение), ухудшение зрения.
• Дизартрия (речь становится нечеткой), дисфагия (поперхивание при глотании).
• Снижение чувствительности в руках и плечевом поясе, что характерно для сопутствующей сирингомиелии.
• Мышечная слабость, атрофии дистальных отделов рук, бульбарные расстройства.
У детей с тяжелой формой часто наблюдается задержка психомоторного развития, косоглазие, нарушение глотания.
Причины аномалии Киари
Преимущественно аномалия Киари носит врожденный характер и связана с неправильным развитие задней черепной ямки.Основные этиологические факторы:
• Генетически детерминированные нарушения остеогенеза (в частности, мутации, влияющие на формирование базилярной части затылочной кости).
• Внутриутробные инфекции, токсические воздействия, гипоксия плода.
• Вторичные формы: при краниосиностозе, повышенном внутричерепном давлении, новообразованиях, а также ятрогенные (после люмбального дренирования).
В большинстве случаев причина остается спорадической, без четкой наследственной закономерности.