Ангиосаркома печени
Ангиосаркома печени - высокозлокачественное новообразование, исходящее из эндотелиальных клеток, выстилающих кровеносные сосуды органа. Данная опухоль встречается редко, однако по степени агрессивности и скорости прогрессирования занимает одно из первых мест среди злокачественных заболеваний печени. Патология чаще диагностируется у пожилых мужчин и длительное время может существовать в скрытой форме. Для ангиосаркомы характерен инфильтративный рост без четких границ, а также склонность к раннему гематогенному метастазированию в легкие, селезенку и кости. Установлена связь заболевания с длительным контактом с винилхлоридом, мышьяком и радиоактивным контрастом (торотраст). Однако в значительной части случаев этиологический фактор остается неизвестным.
Симпоматика
На начальных этапах клиническая картина стерта или отсутствует. Первые симптомы ангиосаркомы печени обычно неспецифичны: быстрая утомляемость, снижение аппетита, немотивированное похудание. По мере роста узла присоединяются признаки поражения печени.Могут наблюдаться:
• Тупая боль или ощущение тяжести, распирания подреберье справа, усиливающиеся после приема пищи.
• Гепатомегалия - увеличение печени, иногда значительное, с неровным бугристым краем.
• Желтушность склер и кожи, связанная со сдавлением желчных протоков или распадом опухолевого очага.
• Асцит (скопление жидкости в брюшной полости) из-за портальной гипертензии или опухолевого перитонита.
• Лихорадка, ночная потливость, слабость - проявления раковой интоксикации.
Внезапное начало с острой боли и падения давления может указывать на разрыв опухоли и внутрибрюшное кровотечение.
Потенциально возможные осложнения
Наиболее грозные осложнения - массивное кровотечение из-за разрыва сосудистого образования, печеночная недостаточность, а также быстрое метастазирование с поражением жизненно важных органов.Причины ангиосаркомы печени
Основные факторы риска:• Профессиональный контакт с винилхлоридом (производство пластмасс), мышьяком (инсектициды, некоторые руды).
• Хронические болезни печени (цирроз, хронический гепатит В/С) - но связь слабее, чем при гепатоцеллюлярном раке.
• Воздействие радиоактивного контраста (торотраст) – исторический фактор.
• Генетические мутации (описаны единичные семейные случаи).
У многих пациентов причину установить не удается (идиопатическая форма).
Выявление патологии
Из-за редкости патологии диагностика ангиосаркомы печени часто бывает несвоевременной. Иногда очаг обнаруживается при плановом обследовании.Основные методы:
• Ультразвуковое исследование: выявляет множественные или солитарные очаги с неоднородной структурой, зоны некроза.
• Компьютерная томография с контрастированием: наблюдеается неравномерное накопление контраста, видны участки кровоизлияний.
• Магнитно-резонансная томография: лучше визуализирует сосудистую природу новообразования.
• Биопсия печени (под контролем УЗИ или КТ) с гистологическим и иммуногистохимическим исследованием - золотой стандарт, но существует риск кровотечения.
• Лабораторные анализы при ангиосаркоме печени: изменение биохимических показателей - повышение уровня АЛТ, АСТ, ЩФ, билирубина, снижение альбумина, анемия, тромбоцитопения.
Лечение ангиосаркомы печени
Единственный радикальный метод - полное хирургическое удаление опухоли (резекция печени) на ранних стадиях. Однако большинство пациентов поступают с неоперабельной формой.Применяют:
• Системную химиотерапию (доксорубицин, паклитаксел, гемцитабин) – эффект ограниченный.
• Таргетную терапию (сорафениб, регорафениб) – для замедления прогрессирования.
• Лучевую терапию – для паллиативного уменьшения боли.
• Эмболизацию печеночной артерии – при кровотечении или для уменьшения размеров узла.
Прогноз крайне неблагоприятный, средняя выживаемость – менее года. Основное внимание уделяется симптоматическому лечению: обезболивание, коррекция печеночной недостаточности, парацентез при асците.