Ангиомиолипома почки
Ангиомиолипома почки - это доброкачественное новообразование, в составе которого присутствуют гладкомышечные волокна, зрелая жировая ткань и аномальные кровеносные сосуды различного калибра. Опухоль чаще выявляется случайно при УЗИ брюшной полости, поскольку длительное время не дает симптомов. В большинстве случаев она возникает спорадически, однако у 15–20% пациентов ассоциирована с наследственным туберозным склерозом. Строение ангиомиолипомы определяет ее потенциальную опасность: чем больше в ней сосудистого компонента, тем выше риск внезапного кровоизлияния.
Клиника
Мелкие опухоли (до 3–4 см) никак не проявляются и становятся находкой при УЗИ почек. По мере увеличения размеров возникают симптомы ангиомиолипомы почки, связанные с растяжением капсулы почки или сдавлением соседних структур:• Тупые, ноющие боли в поясничной области с одной стороны, усиливающиеся после физической нагрузки.
• Ощущение тяжести или инородного тела в подреберье.
• Артериальная гипертензия (из-за сдавления сегментарных почечных артерий или ишемии паренхимы).
• Гематурия – примесь крови в моче при повреждении сосудистого компонента.
• При крупных образованиях - пальпируемое образование в боку.
Наиболее грозное осложнение - разрыв ангиомиолипомы с обширным внутренним кровотечением. Состояние проявляется внезапной резкой болью в животе, падением давления, бледностью и требует экстренной операции. Также возможны хроническая кровопотеря с развитием анемии и нарушение оттока мочи при сдавлении мочеточника.
Этиологические факторы
Точные причины ангиомиолипомы почки не установлены, однако выделяют несколько предрасполагающих факторов:• Генетические мутации, связанные с пролиферацией мезенхимальных клеток (особенно при туберозном склерозе - гены TSC1 и TSC2).
• Гормональные влияния – новообразование более распространено среди женщин среднего возраста и может увеличиваться во время беременности.
• Локальные нарушения ангиогенеза в почечной ткани.
Диагностика
Инструментальная визуализация позволяет уверенно распознать ангиомиолипому благодаря характерному присутствию жировой ткани:• Ультразвуковое исследование: гиперэхогенное образование с четкими контурами.
• Компьютерная томография с измерением плотности: наличие участков с отрицательными значениями по шкале Хаунсфилда (жир) - патогномоничный признак.
• Магнитно-резонансная томография - для уточнения вовлечения сосудов и чашечно-лоханочной системы.
• Ангиография - перед эмболизацией или операцией для оценки сосудистой архитектоники.
Анализы при ангиомиолипоме почки, как правило, неспецифичны, и отражают общее состояние организма.
Лечение ангиомиолипомы
Подход зависит от размера, симптомов и наличия осложнений. При бессимптомных опухолях до 4 см - наблюдение с ежегодной визуализацией - УЗИ или КТ.При росте или появлении болей рассматривают:
• Селективную эмболизацию сосудов, питающих опухолевое образование (малоинвазивный метод, уменьшающий риск кровотечения).
• Лапароскопическую энуклеацию (удаление только узла с сохранением здоровой паренхимы).
• Резекцию почки (при гигантских размерах или подозрении на разрыв).
При туберозном склерозе возможно системное лечение ингибиторами mTOR (эверолимус), которые замедляют рост ангиомиолипом.