Андростерома
Андростерома - редкое новообразование из клубочковой или пучковой зоны коры надпочечников, продуцирующее излишнее количество андрогенов (дегидроэпиандростерона, андростендиона, тестостерона). Болезнь встречается чаще всего у женщин фертильного возраста и у детей; у мужчин диагностируется редко из-за стертой клинической картины (избыток андрогенов у них не вызывает грубых внешних изменений). Опухоль может быть доброкачественной или злокачественной. Вирилизация (появление мужских черт) служит главным маркером, заставляющим пациентку обращаться за помощью.
Возможные другие названия: андрогенпродуцирующая опухоль коры надпочечников, аденома коры надпочечников, карцинома коры надпочечников
Клиника
При медленном росте симптомы андростеромы развиваются в течение нескольких месяцев–лет. При быстром прогрессировании картина развертывается острее.Проявления у женщин:
- Нарушения цикла, бесплодие
- Гирсутизм - появление жестких темных волос на теле и/или лице
- Угревая сыпь, себорея, повышение сальности кожи, волос
- Огрубение голоса (становится ниже, похож на мужской)
- Атрофия молочных желез
- Изменение фигуры по мужскому типу
У детей наблюдается раннее половое созревание (гениталии увеличиваются, развиваются вторичные половые признаки по мужскому типу без увеличения яичек - псевдопубертат).
У мужчин андростерома может долго не проявляться, иногда наблюдается гинекомастия, снижение либидо.
Осложнения
Без лечения развивается стойкое бесплодие, выраженный гирсутизм и маскулинизация, требующие длительной психологической реабилитации. Злокачественные андростеромы метастазируют в печень, легкие, кости.Причины возникновения андростеромы
Достоверно этиология заболевания не установлена. В некоторых случаях андростеромы входят в синдром множественной эндокринной неоплазии (МЭН-1) или ассоциируются с мутациями в генах β-катенина. Случаи наследственной передачи единичны.Диагностические методы
Ключевое звено в диагностике андростеромы - гормональное исследование:- Определение 17-кетостероидов в моче (типично повышение)
- Уровень дегидроэпиандростерона сульфата (ДГЭА-С) в крови
- Тестостерон, андростендион (могут быть повышены).
- Тест с дексаметазоном: концентрация андрогенов не снижается (аутономная секреция).
Помимо анализов при андростероме выполняется и инструментальная визуализация: КТ или МРТ надпочечников с контрастированием - выявляет опухоль (обычно размером 2–5 см, с четкими границами). При злокачественных вариантах - КТ внутренних органов для поиска метастазов.