Анапластический рак щитовидной железы
Другие возможные названия: Недифференцированный рак щитовидной железы, напластическая карцинома щитовидной железы, Anaplastic thyroid cancer (ATC)
Анапластический рак щитовидной железы (далее АР ЩЖ) занимает особое место среди онкологических патологий эндокринной системы. Это редкая, но крайне агрессивная опухоль, характеризующаяся утратой клетками дифференцировочных признаков, стремительным ростом и ранним распространением опухолевого процесса (появлением метастазов). Заболевание чаще диагностируется в пожилом возрасте старше 60 лет, нередко на фоне длительно существующего многоузлового зоба. Анапластический рак составляет около 1–2% всех опухолей ЩЖ, но на его долю приходится основная доля смертности среди данной нозологии.
Клинические признаки АР ЩЖ
Заболевание развивается стремительно. Основное проявление - быстро увеличивающееся новообразование в передней поверхности шеи, которое пациент может заметить буквально за несколько недель. Опухоль плотная, нередко спаянная с окружающими тканями.По мере роста возникают и другие патологические проявления:
• дисфагия (трудности при глотании);
• изменение тембра голоса вплоть до полной потери;
• стридорозное дыхание, одышка из-за сдавления трахеи;
• деформация шеи, иногда с инфильтрацией кожи.
Симптомы анапластического рака щитовидной железы прогрессируют настолько быстро, что уже через 1–3 месяца от начала заболевания может сформироваться угрожающее сдавление дыхательных путей.
Осложнения
Основные риски связаны с местным распространением опухоли: трахеальная компрессия, аспирационная пневмония, прорастание в пищевод с образованием трахеопищеводного свища. Метастазирование характерно в регионарные лимфоузлы, а также гематогенно - в другие внутренние органы кости, мозг. Летальность в первый год после диагностирования АР ЩЖ остаётся чрезвычайно высокой.Факторы риска и патогенез
Причины анапластического рака щитовидной железы окончательно не выяснены.Среди предрасполагающих факторов выделяют:
• предшествующий многоузловой зоб (длительно существующие узлы могут служить фоном для злокачественной трансформации);
• влияние ионизирующих лучей;
• генные мутации TP53, BRAF, RAS, приводящие к полной утрате дифференцировки клеток.
В отличие от дифференцированных форм рака, опухолевый очаг при АР ЩЖ не накапливает йод, что делает радиотерапию неэффективной.
Диагностический алгоритм
Диагностика анапластического рака щитовидной железы проводится комплексно:• УЗИ ЩЖ и шеи - выявляет объёмное образование с инвазией в окружающие ткани.
• Тонкоигольная биопсия опухоли с дальнейшей цитологией позволяет предположить диагноз; окончательное подтверждение даёт гистология (после биопсии или оперативного вмешательства).
• КТ области шеи и груди позволяет оценить распространённость процесса, выявить метастазы, признаки компрессии трахеи и др.
• МРТ - при подозрении на инвазию в позвоночник или загрудинное пространство.
• ПЭТ/КТ - для стадирования и поиска отдалённых метастазов.
Подходы к лечению
Лечение анапластического рака щитовидной железы носит преимущественно паллиативный характер и требует мультидисциплинарного подхода.Тактические варианты:
• Комбинированная терапия: максимально возможное хирургическое удаление опухоли в сочетании с последующей лучевой и химиотерапией (например, таксаны, антрациклины). Радикальные операции возможны только при начальных стадиях АР ЩЖ и отсутствии метастазирования.
• Лучевая терапия используется для уменьшения компрессионного синдрома, особенно при неоперабельных формах.
• Химиотерапия применяется в рамках паллиативного лечения, однако ответ на неё обычно кратковременный.
• Таргетная терапия (сорафениб, ленватиниб) может временно замедлить рост опухоли, но не излечивает.
• Специализированные подходы: в ряде клиник применяют иммунотерапию, но её эффективность при анапластическом раке изучена недостаточно.
Прогноз при АР ЩЖ неблагоприятен. Выживаемость при отсутствии терапии не превышает несколько месяцев.