Амилоидоз
Амилоидоз - это группа заболеваний, объединённых общим патогенетическим механизмом, при котором в тканях организма откладывается особый белково-полисахаридный комплекс - амилоид. Его накопление приводит к нарушению структуры органов и постепенной утрате их функций. Патологический процесс может быть местным, затрагивающим один орган, или распространяться системно, поражая жизненно важные системы. Наиболее часто вовлекаются почки, сердце, печень и нервная система. Клиническое течение во многом определяется локализацией амилоидных отложений и скоростью их накопления.
Симптомы амилоидоза
Клинические признаки патологии отличаются значительным разнообразием, поскольку зависят от пораженного органа.Среди наиболее характерных симптомов амилоидоза можно выделить:
• выраженную слабость и снижение работоспособности;
• периферические отеки;
• увеличение печени и селезенки;
• признаки почечной недостаточности;
• одышку и нарушения сердечной деятельности.
При поражении периферических нервов могут возникать чувствительные и двигательные расстройства.
Возможные осложнения
По мере прогрессирования заболевания формируются тяжелые органные нарушения. Наиболее опасными считаются хроническая почечная недостаточность, кардиомиопатия, гастроэнтерологические патологии и неврологические осложнения.Этиологические факторы
Развитие болезни может быть связано с различными патологическими состояниями. К числу наиболее значимых причин амилоидоза относятся:• хронические воспалительные заболевания;
• аутоиммунные процессы;
• наследственные нарушения белкового обмена;
• злокачественные новообразования;
• длительно текущие инфекции.
Диагностика
Подтверждение диагноза основывается на выявлении амилоида в тканях. Диагностика амилоидоза требует участия врачей различных специальностей, включая терапевта, нефролога и кардиолога.С диагностической целью используются:
• морфологический анализ биоптата из пораженной ткани;
• лабораторные анализы на амилоидоз;
• УЗИ внутренних органов в зависимости от локализации процесса;
• ЭКГ сердца;
• иммунологические тесты.
Лечение амилоидоза
Методы терапии, в первую очередь, имеют целью уменьшение синтеза патологического белка, сохранение и/или восстановление функции затронутых органов. В зависимости от формы заболевания применяются препараты, влияющие на синтез амилоида, а также терапия основного патологического процесса.При тяжелом поражении почек может потребоваться диализ, а в отдельных случаях рассматривается возможность трансплантации органов.