Определение активности ингибитора С1-эстеразы (C1-фактора комплемента)

Срок выполнения до 12 суток
Синонимы (rus) Определение C1-фактора комплемента в сыворотке, анализ крови на C1-INH
Синонимы (eng) C1 esterase inhibitor
Подготовка к исследованию
  • Исключить употребление жирной пищи за сутки до анализа.
  • Избегать физических и психоэмоциональных перегрузок за 30 мин. до анализа.
  • Исключить курение за 30 мин. до анализа.
Тип биоматериала и способы взятия
Тип На дому В Центре Самостоятельно
Венозная кровь * *

Краткое описание
Ингибитор С1-эстеразы (далее C1INH) – белок острой фазы, действующий как ингибитор системы комплемента, подавляющий активацию сериновых протеаз и факторов свертывания. Нарушение активности C1INH может наблюдаться при некоторых аутоиммунных патологиях, в том числе при врожденном ангионевротическом отеке (отеке Квинке) – заболевании, сопровождающемся острым сосудистым отеком кожи или слизистых оболочек. Часто отек Квинке развивается в тканях гортани, пищевода, дыхательных путей, что влечет за собой риск возникновения удушья.

Причина наследственного ангионевротического отека – дефект в гене C1INH, проявляющийся его дефицитом, что приводит к избыточной активации системы комплемента. Исследование оптимально комбинировать с определением факторов С3 и С4. Для ангиодистрофии типично сочетания сниженного уровня C1INH и фактора С4.

Примечание: Помимо диагностики ангиоотека, показатель может быть использован для оценки эффективности лечения некоторых иммунных заболеваний, в частности СКВ (системной красной волчанки).

Исследуемые лабораторные параметры: Активность ингибитора С1-эстеразы C1INH в единице объема периферической крови (условных единиц в миллилитре).