Випома
Випома — это редкая гормонально-активная опухоль, развивающаяся преимущественно в поджелудочной железе и продуцирующая избыточное количество вазоактивного кишечного пептида (VIP). Заболевание характеризуется хронической водянистой диареей, нарушением электролитного баланса и прогрессирующим истощением. Чаще всего диагностируется у взрослых в возрасте 30–60 лет, встречается крайне редко — менее одного случая на миллион человек в год.
Симптомы
Симптомы випомы развиваются постепенно. Основное проявление — стойкий, обильный водянистый понос, сохраняющийся даже натощак. Потеря жидкости и электролитов приводит к мышечной слабости, спазмам, головокружению. Часто наблюдаются обезвоживание, потеря веса, сухость кожи и тахикардия.
Дополнительно могут возникать:
- гипокалиемия, сопровождающаяся судорогами и нарушением сердечного ритма;
- тошнота, урчание в животе, снижение аппетита;
- приливы (флашинг), гипергликемия, гиперкальциемия;
- в тяжёлых случаях — метаболический ацидоз.
Симптоматика может сохраняться длительно, приводя к значительному снижению качества жизни.
Осложнения
Без своевременной терапии випома способна вызывать тяжёлые осложнения: выраженную дегидратацию, электролитные нарушения, почечную недостаточность и аритмии. В злокачественных случаях опухоль может метастазировать в печень, лимфатические узлы и другие органы. У ослабленных пациентов высок риск истощения, падений и вторичных инфекций.
Причины
Причины випомы до конца не установлены. Известно, что опухоль возникает из клеток диффузной эндокринной системы, чаще — из неинсулиновых клеток островков Лангерганса. В ряде случаев заболевание ассоциируется с синдромом множественных эндокринных неоплазий 1 типа. Пусковыми факторами могут стать генетические мутации и спонтанные клеточные трансформации.
Диагностика и лечение
Необходимые специалисты:
- эндокринолог;
- гастроэнтеролог;
- онколог;
- хирург;
- специалист по лучевой диагностике.
Методы диагностики:
- анализ крови на уровень вазоактивного кишечного пептида;
- анализы на випому: электролиты, кислотно-щелочной баланс, глюкоза, кальций;
- КТ, МРТ брюшной полости;
- эндоскопическое УЗИ поджелудочной железы;
- сцинтиграфия с аналогами соматостатина;
- биопсия опухоли при необходимости.
Диагностика випомы основывается на сочетании клинической картины, лабораторных данных и визуализации опухоли.
Лечение випомы начинается с коррекции водно-электролитных нарушений. Медикаментозно применяются аналоги соматостатина (октреотид, ланреотид), эффективно контролирующие диарею. При наличии локализованной опухоли возможно хирургическое удаление, что в ряде случаев приводит к полному выздоровлению. При метастазах используются химиотерапия, таргетная терапия, радионуклидное лечение и симптоматическая поддержка. Регулярное наблюдение и контроль гормонального фона необходимы для оценки эффективности терапии и предупреждения рецидивов.