Веноокклюзионная болезнь печени
Веноокклюзионная болезнь печени (HVOD) — редкое, но серьёзное поражение печени, связанное с обструкцией мелких печёночных вен и синусоидальных капилляров. Чаще всего развивается в течение первых недель после трансплантации костного мозга или при токсических поражениях печени. Заболевание может принять тяжёлое течение и негативно сказаться на общем состоянии организма.
Веноокклюзионная болезнь печени (HVOD) возникает при нарушении кровотока в печёночных венах и синусоидах. Основной риск связан с процедурой гемопоэтической трансплантации стволовых клеток и токсическим воздействием лекарств или растительных ядов. Симптомы часто выражены неспецифично, что затрудняет раннюю диагностику. Заболевание требует быстрого вмешательства — отсрочка может привести к печёночной недостаточности и угрожать жизни.
Симптомы
Симптомы веноокклюзионной болезни печени (HVOD) включают:
- болевые ощущения в правом подреберье — от умеренных до интенсивных;
- набухание живота (асцит), увеличение печени и селезёнки;
- периферические отёки, набухание вен на животе;
- диспепсические явления — тошнота, снижение диуреза, возможно кровотечение в желудочно‑кишечном тракте;
- в тяжёлых случаях — быстрое ухудшение функции почек, снижение объёма мочи, интенсивное желтушное окрашивание кожи и склер.
Осложнения
При отсутствии своевременной помощи возможны:
- печёночная недостаточность;
- недостаточность почечной функции и мультиорганная дисфункция;
- внутренняя кровоточивость;
- высокая летальность, особенно при тяжёлом течении.
Причины
Причины HVOD связаны с:
- гемопоэтической трансплантацией костного мозга, особенно при интенсивной предтрансфузионной химиотерапии;
- токсическим воздействием цитостатических и иммуносупрессивных препаратов;
- растительными токсинами (например, при употреблении алкалоидных трав);
- радиационным поражением печени;
- предсуществующими печёночными заболеваниями, такими как фиброз, вирусный или алкогольный гепатит.
Диагностика и лечение
Диагностика HVOD включает сочетание клинической оценки, лабораторных и инструментальных методов.
Лечение HVOD производится с опорой на индивидуальный подход и степень тяжести заболевания.
Необходимые специалисты:
- трансплантолог-гематолог;
- гепатолог;
- при необходимости — реаниматолог и специалист по поддерживающей терапии.
Методы диагностики:
- клинический осмотр, оценка гепатомегалии и асцита;
- лабораторные анализы: клинический и биохимический анализы крови, коагулограмма, показатели функции почек и печени;
- ультразвуковая допплерография печени (оценка кровотока, наличие асцита);
- эластография печени и shear‑wave визуализация для ранней оценки жёсткости ткани;
- при сомнениях — биопсия печени или измерение давления в печёночных венах.
Лечение веноокклюзионной болезни печени (HVOD):
- отмена или корректировка гепатотоксичных препаратов;
- назначение дефибротида — единственного зарегистрированного препарата для HVOD;
- поддерживающая терапия: инфузии, коррекция коагулопатии, диуретики при асците;
- в отдельных случаях — плазмаферез, иммуноглобулин внутривенно, гепарин или антитромбин III;
- при тяжёлом течении — интенсивная терапия, контроль диуреза и функции других органов.
Выбор подхода зависит от тяжести клинической картины: лёгкие формы требуют наблюдения и консервативной тактики, тяжёлые — медикаментозного вмешательства и специализированной поддержки.