Вегетирующая пузырчатка
Вегетирующая пузырчатка (синонимы: пузырчатка вегетирующая, пемфигус вегетирующий) – это редкая хроническая форма пузырчатки, относящаяся к группе аутоиммунных буллёзных дерматозов. Заболевание характеризуется образованием дряблых пузырей с последующим развитием вегетаций и бородавчатых разрастаний. Вегетирующая пузырчатка составляет около 5% всех случаев пузырчатки и отличается тяжелым течением с частыми рецидивами.
Симптомы вегетирующей пузырчатки
Основные клинические проявления заболевания включают:
• Вялые пузыри диаметром 0,5-2 см с тонкой покрышкой
• Болезненные эрозии с вегетациями (сосочковыми разрастаниями)
• Гнойно-геморрагические корки в крупных складках кожи
• Зловонный запах от пораженных участков
• Поражение слизистых оболочек (75% случаев)
• Общие симптомы (лихорадка, слабость, потеря веса) и др.
Осложнения вегетирующей пузырчатки
При отсутствии лечения заболевание может привести к следующим негативным последствиям:
• Вторичной бактериальной инфекции
• Кахексии вследствие нарушения питания
• Септическим осложнениям
• Электролитным нарушениям
• Токсическому поражению внутренних органов и др.
Причины вегетирующей пузырчатки
Этиология заболевания связана с аутоиммунными процессами. Основные причины вегетирующей пузырчатки:
• Выработка аутоантител к десмоглеинам 1 и 3
• Генетическая предрасположенность (HLA-DR4, HLA-DRw6)
• Лекарственные факторы (пеницилламин, каптоприл)
• Хронические очаги инфекции как триггерный фактор
• Эндокринные нарушения (особенно патология щитовидной железы).
Диагностика вегетирующей пузырчатки
Для подтверждения диагноза проводят лабораторные и аппаратные исследования:
• Гистологическое исследование (выявление акантолиза)
• Прямую иммунофлюоресценцию (отложение IgG в межклеточном веществе)
• Анализы на вегетирующую пузырчатку (титр антител к десмоглеинам)
• Цитологическое исследование (мазки-отпечатки по Тцанку)
• Бактериологический посев отделяемого
• Общеклинические анализы (ОАК, биохимия крови) и др.
Лечение вегетирующей пузырчатки
Терапия требует комплексного подхода и включает:
• Системные глюкокортикостероиды (преднизолон 1-2 мг/кг/сут)
• Иммуносупрессоры (азатиоприн, циклоспорин, метотрексат)
• Антибиотикотерапию при инфекционных осложнениях
• Местное лечение (антисептики, кортикостероидные мази)
• Экстракорпоральные методы (плазмаферез, иммуносорбция)
• Симптоматическую терапию (коррекция водно-электролитного баланса) и др.
Диагностика вегетирующей пузырчатки должна проводиться своевременно, так как раннее начало лечения значительно улучшает прогноз. Лечение вегетирующей пузырчатки требует длительного наблюдения у дерматолога с регулярным мониторингом лабораторных показателей.