Агенезия лёгкого
Агенезия лёгкого (аплазия легкого) – тяжелый врожденный порок развития органов дыхания, обусловленный отсутствием одного легкого и главного бронха. Агенезия может быть только односторонней, двусторонняя патология несовместима с жизнью. Отдельно выделяется гипоплазия легкого, при которой наблюдается недоразвитость тканей легкого.
Агенезия легкого в благоприятном варианте может длительно протекать без выраженных клинических проявлений, однако чаще всего сопровождается симптомами:
• Малопродуктивный кашель
• Одышка при нагрузке
• Более тяжелое течение инфекционных заболеваний
• Боли, дискомфорт за грудиной
• Ассиметричное развитие грудной клетки и др.
В трети случаев патология оканчивается летальным исходом еще в период младенчества. У взрослых пациентов во всех случаях агенезии в той или иной степени развивается дыхательная недостаточность, влияющая на качество жизни и сокращающая ее продолжительность.
Этиологический факторы
Агенезия лёгкого развивается во внутриутробном периоде (первый триместр беременности) вследствие воздействия неблагоприятных факторов:
• Инфекционные заболевания матери в период беременности
• Прием «тяжелых» фармакологических препаратов
• Курение, прием алкоголя
• Травмы
• Воздействие химических веществ, ядов, облучения и т.д.
Реже патология может иметь наследственный характер, обусловленный мутацией генов, хромосомными нарушениями.
Диагностика и лечение
Установлением диагноза, наблюдением и лечением пациентов с аплазией и гипоплазией легкого занимаются врачи-пульмонологи. Болезнь, как правило, может быть заподозрена уже при первичном осмотре и анализе анамнеза. Для уточнения диагноза выполняются визуализирующие и эндоскопические методы исследования:
• Рентгенография легких
• Компьютерная томография (КТ) с контрастом
• Ангиопульмонография.
• Бронхоскопия и др.
Также проводятся функциональные пробы, позволяющие оценить степень нарушения дыхательной функции (спирография, пульсоксиметрия и пр.) и состояние других органов и систем (ЭКГ сердца, УЗИ, КТ внутренних органов и пр.).
Агенезия легкого в благоприятном варианте может длительно протекать без выраженных клинических проявлений, однако чаще всего сопровождается симптомами:
• Малопродуктивный кашель
• Одышка при нагрузке
• Более тяжелое течение инфекционных заболеваний
• Боли, дискомфорт за грудиной
• Ассиметричное развитие грудной клетки и др.
В трети случаев патология оканчивается летальным исходом еще в период младенчества. У взрослых пациентов во всех случаях агенезии в той или иной степени развивается дыхательная недостаточность, влияющая на качество жизни и сокращающая ее продолжительность.
Этиологический факторы
Агенезия лёгкого развивается во внутриутробном периоде (первый триместр беременности) вследствие воздействия неблагоприятных факторов:
• Инфекционные заболевания матери в период беременности
• Прием «тяжелых» фармакологических препаратов
• Курение, прием алкоголя
• Травмы
• Воздействие химических веществ, ядов, облучения и т.д.
Реже патология может иметь наследственный характер, обусловленный мутацией генов, хромосомными нарушениями.
Диагностика и лечение
Установлением диагноза, наблюдением и лечением пациентов с аплазией и гипоплазией легкого занимаются врачи-пульмонологи. Болезнь, как правило, может быть заподозрена уже при первичном осмотре и анализе анамнеза. Для уточнения диагноза выполняются визуализирующие и эндоскопические методы исследования:
• Рентгенография легких
• Компьютерная томография (КТ) с контрастом
• Ангиопульмонография.
• Бронхоскопия и др.
Также проводятся функциональные пробы, позволяющие оценить степень нарушения дыхательной функции (спирография, пульсоксиметрия и пр.) и состояние других органов и систем (ЭКГ сердца, УЗИ, КТ внутренних органов и пр.).
Радикального лечения агенезии легкого как такового не существует. В настоящее время возможна только поддерживающая и симптоматическая терапия патологии, позволяющая повысить качество жизни и минимизировать риск развития осложнений. В тяжелых случаях может применяться кислородотерапия и искусственная вентиляция легких. Способов пересадки легкого при данном заболевании пока не разработано. Методы хирургии могут использоваться для устранения перегибов трахеи (частое осложнение агенезии) или для лечения сопутствующих хирургических заболеваний.